原发性硬化性胆管炎血液检查可能有哪些异常表现?

生化指标:

碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶增高,且持续超过六个月以上;

转氨酶正常或仅轻度升高(一般不超过正常上限的 3 倍);

大多数病人胆红素可基本正常,但如果累及肝外胆管,造成胆总管狭窄、梗阻,胆红素水平可能进行性升高。

免疫学检查:

约有 30% 的病人出现高 γ- 球蛋白血症,约 50% 的病人可伴有 IgG 或 IgM 水平轻至中度增高,约 10%~30% 的病人可出现 IgG4 轻度升高。

超过半数的病人血清中可检测出多种自身抗体,如抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞细胞胞质抗体(pANCA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗内皮细胞抗体等,但都为非特异性自身抗体,没有确诊意义。

疑似 PSC 的病人可通过检测抗线粒体抗体(AMA)阴性而排除PBC。

原发性硬化性胆管炎的诊断主要依赖哪些检查?

本病的诊断主要依赖影像学检查,主要包括经腹超声、磁共振胆管成像(MRCP)和经内镜逆行性胰胆管成像(ERCP)。

经腹超声检查往往是 PSC 的初始筛查,常规超声检查并结合病史,可协助将 PSC 与胆管结石、胆管癌、胆管术后狭窄等症状类似的疾病相鉴别。

PSC 在 MRCP 和 ERCP 下可表现为局限性或弥漫性胆管狭窄,小胆管闭塞,大胆管走行僵硬呈「枯枝样」、「铅管样」表现,因此 MRCP 和 ERCP 是本病的主要诊断手段。

MRCP 与 ERCP 各有哪些优缺点?

磁共振胆管成像(MRCP)是无创检查,操作便捷,适用于大多数患者。缺点是如果胆管广泛受累,狭窄甚至梗阻范围广,MRCP 将难以获得满意的图像。

经内镜逆行性胰胆管成像(ERCP)属于有创检查,对病人的一般状况、心肺功能要求较高,实施前需反复评估操作的必要性、病人的耐受性。优点在于,实施 ERCP 过程中如发现可疑恶性狭窄,可即时行刷检取得标本,进一步行病理学检查明确诊断,还可行球囊扩张、支架置入等操作解除胆道梗阻。

原发性硬化性胆管炎诊断需要常规进行肝穿刺活检吗?

PSC 病人一般不需行肝穿刺活检,依靠影像学表现、血液免疫学检查即可诊断。